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Plasma insulin-like growth factor-II (IGF-II) and IGF-II/IGF-I ratio in a Chilean case of Doege-Potter syndrome

Introducción: el síndrome de Doege-Potter es una rara entidad clínica caracterizada por eventos hipoglicémicos recurrentes causados por tumores no-pancreáticos que secretan una forma incompletamente procesada con alto peso molecular del factor de crecimiento similar a la insulina-II (IGF-II). Objetivo: reportar los niveles circulantes de IGF-II e IGF-I en un caso chileno de síndrome de Doege-Potter y en controles, así como identificar la forma de alto peso molecular de IGF-II. Métodos: los niveles plasmáticos de IGF-II e IGF-I se determinaron mediante inmunoensayos de tipo ELISA en el caso índice y en 10 controles. La forma de alto peso molecular de IGF-II se identificó mediante western-blot. Resultados: la concentración plasmática de IGF-II en el paciente fue de 868,9 ng/mL, que es sólo ligeramente superior al percentil 80 del grupo control (681,4 ± 212,8 ng/mL; media ± desviación estándar). Sin embargo, la concentración plasmática de IGF-I en el paciente fue de 17,6 ng/ mL, que es notoriamente inferior a la de los controles (109,1 ± 19,1 ng/mL). La razón IGF-II/IGF-I en el paciente fue de 49,4 (valor normal < 10), que es 7,8 veces superior a la media de los controles (6,3 ± 1,5). La presencia de la forma de alto peso molecular de IGF-II se confirmó mediante western-blot. Conclusiones: la razón IGF-II/IGF-I en plasma es un mejor indicador de las alteraciones metabólicas del síndrome de Doege-Potter que las mediciones aisladas de IGF-II o IGF-I circulantes.

Introduction: Doege-Potter syndrome is a rare clinical entity characterized by recurrent hypoglycemic events caused by non-pancreatic tumors secreting an incompletely processed high-molecular-weight form of Insulin-like Growth factor-II (IGF-II). Aim: To report IGF-II and IGF-I circulating levels in a Chilean case of Doege-Potter syndrome and control individuals, and to identify the high-molecular-weight form of IGF-II. Methods: We measured IGF-II and IGF-I plasma levels using enzyme-linked immunoassays (ELISA) in the patient and ten controls. We identified the high-molecular-weight form of IGF-II performed by Western blot. Results: The plasma concentration of IGF-II in the patient was 868.9 ng/mL, which is only slightly > 80th percentile of controls (681,4 ± 212,8 ng/mL; mean ± standard deviation). In contrast, IGF-I plasma concentration in the patient was 17.6 ng/mL, which is notoriously lower than the corresponding levels in controls (109.1 ± 19.1 ng/mL). T he IGF-II/IGF-I ratio in the patient was 49.4 (normal value < 10), which is 7.8 times higher compared to the average ratio of controls (6.3 ± 1.5). The high-molecular form of IGF-II presence in samples was confirmed through Western blot. Conclusions: The plasma IGF-II/IGF-I ratio better indicates the Doege-Potter syndrome's metabolic impairment than isolated measurements of circulating IGF-II or IGF-I levels.